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Résumé de la conférence

La fibrose pulmonaire idiopathique est la forme la plus fréquente des pneumopathies idiopathiques chroniques de l'adulte. Elle est associée à un pattern radiologique et histologique de pneumonie interstitielle commune. Elle est caractérisée par une aggravation progressive de la dyspnée et des performances respiratoires, d'où son mauvais pronostic.

Toutes les sociétés savantes recommandent d'établir une enquête détaillée afin d'éliminer les causes d'exposition environnementale et médicamenteuse avant de retenir le diagnostic de fibrose pulmonaire idiopathique. Selon les recommandations de la SPLF 2021 ; une analyse génétique s'impose pour les sujets jeunes de moins de 50 ans et en cas d'anomalie hématologique, hépatique ou cutanéo-muqueuse, ou en présence d'un contexte familial.

Un bilan biologique minimum est nécessaire afin d'exclure une connectivité comportant une CRP, des anticorps antinucléaires et le facteur rhumatoïde, ainsi que les anticorps anti-CCP. Selon les recommandations de l'ATS/ERS/ERJ/ALAT de 2018, ce bilan peut être élargi aux anticorps spécifiques des maladies inflammatoires en cas de signe évocateur.

Depuis 2022, les recommandations de l'ATS/ERS/ERJ/ALAT ont réparti les patterns scénographiques en 4 groupes avec un niveau de confiance supérieur à 90% pour le pattern de pneumonie interstitielle commune (PIC) et un niveau de confiance est inférieur à 50% pour le pattern alternative diagnostique à la PIC. Le pattern PIC certaine et PIC probable permettent de retenir le diagnostic de fibrose pulmonaire idiopathique, après discussion multidisciplinaire, en l'absence de diagnostic étiologique, sans recours à une confrontation histologique.

Sur le plan histologique, les mêmes recommandations ont défini les critères anatomopathologiques de la PIC et de la PIC probable. La cryobiopsie transbronchique est considérée comme une alternative acceptable à la biopsie pulmonaire chirurgicale dans les centres médicaux expérimentés, tant dans sa réalisation que dans son interprétation.

Selon les recommandations de la SPLF en 2021, des traitements symptomatiques peuvent être proposés en cas de symptômes invalidants, et une réhabilitation respiratoire peut être proposée.

L'analyse post hoc de l’essai INPULSIS montre un bénéfice du nintedanib, même pour des capacités vitales forcées peu altérées, suggérant ainsi l'intérêt de démarrer le nintedanib à un stade précoce.

Selon les recommandations de l'ERS/ESC de 2022 concernant le traitement de l'hypertension pulmonaire, un traitement inhalé par treprostinil peut être considéré chez les patients ayant une hypertension pulmonaire associée à une pneumopathie interstitielle diffuse.

En conclusion ; les nouvelles recommandations de l'ATS/ERS/ERJ/ALAT de 2022 ont établi  les critères radiologiques et histopathologiques de la FPI avec un algorithme diagnostique clair permettant de retenir une FPI  sur la base d’une PIC probable, après discussion multidisciplinaire, , sans recours à une biopsie chirurgicale. Les recommandations de 2018 restent encore valables pour le bilan étiologique et le traitement. Les recommandations françaises de 2021 ont défini les facteurs génétiques favorisant une FPI et posent les bases d'un traitement symptomatique. Enfin, les recommandations de 2022 concernant l'hypertension pulmonaire proposent un traitement spécifique de   pulmonaire secondaire à une PID.

Résumé de la conférence

Les pneumopathies interstitielles diffuses (PID) chroniques peuvent évoluer vers un mode fibrosant. Cela est vrai pour les PID idiopathiques ainsi que les PID d'étiologie connue. La terminologie de fibrose pulmonaire progressive (FPP) est définie par une progression du processus fibrosant au cours de la PID, malgré un traitement approprié. Les critères de progression se basent sur les données cliniques, sur les données de l'imagerie thoracique et des explorations fonctionnelles respiratoires. D'ailleurs, la SPLF recommande de suivre l'évolution d'une PID fibrosante en se basant sur les symptômes, la capacité vitale forcée (CVF), la capacité de diffusion du monoxyde de carbone (DLCO) et le scanner thoracique.

La définition de fibrose pulmonaire progressive a été bien établie selon les recommandations de l'ATS/ERS/JRS/ALAT de 2022. Elle est définie par les critères suivants : une aggravation des symptômes respiratoires, un déclin des performances respiratoires mesuré par une diminution de plus de 5% de la CVF ou un déclin de plus de 10% de la DLCO sur une année de suivi, et une progression radiologique.

Sur le plan épidémiologique, près de 40% des PID fibrosante en dehors de la fibrose pulmonaire idiopathique progressent dans les 2 ans malgré un traitement approprié. Les PID secondaires aux connectivites représentent la plus grande proportion, ainsi que les pneumopathies d'hypersensibilité chronique, et la sarcoïdose. Certains facteurs de risque sont associés à une progression de la maladie, notamment le pattern Pneumonie interstitielle commune (PIC) au cours des PID secondaires à la polyarthrite rhumatoïde, le tabagisme et l'absence d'identification d'un antigène au cours des pneumopathies d'hypersensibilité. Le phénotype progressif présente un mauvais pronostic par rapport au phénotype stable au cours des PID chroniques, en particulier lorsqu'il s'agit de pneumopathies idiopathiques et de sarcoïdose.

Sur le plan thérapeutique, l'essai INBUILD a démontré les bienfaits du Nintedanib dans la réduction du déclin de la CVF au cours de la fibrose pulmonaire progressive. L'essai RELIEF, évaluant les bénéfices de la Pirfénidone dans la FPP, a été interrompu en raison d'un faible recrutement, toutefois les résultats suggèrent un bénéfice dans la réduction du déclin de la CVF. Certaines études ont rapporté l'efficacité des traitements immunosuppresseurs tels que le rituximab et le cyclophosphamide dans le traitement de la fibrose pulmonaire secondaire.

En conclusion, dans le cas d’une PID secondaire, les manifestations immuno-inflammatoires doivent être la première cible du traitement. Il est impératif d'intervenir dans une phase réversible qui permet une amélioration clinique du patient et une amélioration du pronostic. Le Nintédanib reste le traitement de première intention au cours des fibroses pulmonaires progressives, tandis que la Pirfénidone peut être envisagée en deuxième intention. Des études supplémentaires sont nécessaires pour évaluer l'efficacité des antifibrosants en association avec les immunosuppresseurs.

Recommandations :

Chez les patients avec FPI connue, la progression est définie selon les recommandations ATS/ERS/JRS/ALAT par :

1. L’aggravation des symptomes respiratoires

2. Sur le plan EFR :

• Chute de la CVF ≥5% de la valeur prédite pendant une année de suivi
• Chute de la DLCO > 10 % de la valeur prédite pendant une année de suivi

3. Evidence TDM de la progression :

• Extension ou augmentation des bronchiectasies de traction
• Nouvelles condensations en verre dépoli avec bronchiectasies de traction
• Nouvelles réticulations
• Nouveau ou extension du rayon de miel
• Accentuation ou extension des réticulations
• Aggravation de la diminution du volume pulmonaire.

Le suivi EFR (CVF, DLCO) tous les 3 à 4 mois la 1 année et TDM 1X / an pour dépister les complications comme le cancer bronchique.

Pour la prise en charge ; d’après les essais thérapeutiques INBUILD et RELIEF : 1ère intention : Nintédanib en 2ème intention Pirfénidone.

Résumé de la conférence

Les discussions multidisciplinaires (DMD) sont cruciales au cours des pneumopathies infiltrantes diffuses (PID) afin d'obtenir un diagnostic précis et déterminer la meilleure stratégie thérapeutique. Ces DMD permettent d'analyser le contexte clinique, d'évaluer les résultats de la tomodensitométrie thoracique et de discuter de la nécessité d'une confirmation histologique, en particulier en présence de patterns indéterminés ou d'alternatives diagnostiques à une pneumonie interstitielle commune (PIC). La biopsie pulmonaire est suivie d'une DMD qui permet généralement d'obtenir un diagnostic précis en confrontant les données de la tomodensitométrie et de l'histologie.

Actuellement, deux techniques de biopsie pulmonaire sont disponibles : la cryobiopsie transbronchique (CBTB) et la biopsie pulmonaire chirurgicale (BPC). Le choix entre ces deux techniques dépend de plusieurs critères tels que le coût, les contraintes matérielles, la morbi-mortalité et la rentabilité diagnostique. La BPC dépend de la présence dans le centre d'un chirurgien thoracique et de l'équipement nécessaire pour une vidéo thoracoscopie sous anesthésie générale. Le coût de cet équipement varie selon les centres. Quant à la CBTB, elle nécessite un pneumologue interventionnel bien entraîné à la technique, se fait sous anesthésie générale avec une bronchoscopie rigide. Les équipements nécessaires sont un bronchoscope souple et une cryode à usage unique.

Concernant l’analyse anatomopathologique, il est indispensable d'avoir une interaction entre le pneumologue et l'anatomopathologiste, qui doit établir un pattern histologique à partir de prélèvements plus petits que ceux de la BPC. La taille optimale des prélèvements en CBTB n'est pas encore déterminée, mais il semble que 5 millimètres de grand axe soit satisfaisant. La CBTB coûte environ 1500 € par geste, jusqu'à 3700 € en cas de complication, tandis que BPC coûte respectivement 4500 € et 5800 €, selon les données de la Sécurité Sociale française. Une étude rétrospective publiée en 2016 a comparé les résultats chez 297 patients explorés par CBTB et 150 patients explorés par BPC. La durée d'hospitalisation était nettement plus courte lors de la CBTB, avec un taux de complications et de mortalité nettement plus faible. La rentabilité diagnostique était de 82% pour le groupe de la CBTB, contre 98% pour le groupe de la BPC. Le taux d'exacerbation des fibroses pulmonaires idiopathiques (FPI) après une BPC est d'environ 2,1% à 2,9%, selon les études, avec un taux de mortalité d'environ 1,5%. Une méta-analyse incluant 11 études avec 731 patients explorés par CBTB, une seule exacerbation de FPI a été rapportée avec un seul décès. Selon une autre étude, les principales complications imputables à la CBTB étaient le pneumothorax et l'hémoptysie, avec une mortalité d'environ 0,7%. La rentabilité diagnostique varie entre 73% et 84%, selon les études. Elle est meilleure lorsqu'il s'agit d'une FPI. Dans une étude observationnelle transversale, l'ajout de données histologiques a augmenté la certitude du diagnostic de manière similaire dans le groupe de la CBTB (29% à 63%) et dans le groupe de BPC (30% à 65%), avec une cohérence interobservateur similaire dans les deux groupes et un diagnostic modifié de la même manière dans les deux groupes.

Dans la série réalisée à Lille, 73 patients ont subi une CBTB. La rentabilité diagnostique était de 75%, avec un taux de pneumothorax compliquant la procédure de 34% et un taux de d’hémoptysie de 13,7%. Aucun décès n'a été rapporté, et cette technique a permis de diagnostiquer 9 cancers. La CBTB est reconnue comme une technique moins invasive, avec des contre-indications essentiellement liées aux risques hémorragiques. Un taux de plaquette supérieur à 75 000/mm3 et un taux de prothrombine supérieur à 50% sont requis.

Actuellement, les recommandations de l’ ATS/ERS/JRS/ALAT de 2022 proposent la CBTB au même niveau que la BPC lorsque cela est réalisé dans un centre expert. Les recommandations françaises de 2021 proposent la CBTB comme une alternative avec des indications comparables, mais réservent cette technique aux centres entraînés.

Ainsi, elle se positionne comme une alternative lorsque la BPC n'est pas possible, notamment chez les patients âgés présentant une capacité vitale inférieure à 50%, une DLCO inférieure à 30% ou une hypertension pulmonaire supérieure à 45 mmHg. Dans les centres experts, elle est proposée comme une alternative, de première intention même en dehors de contre-indications à la BPC, en tenant compte des préférences des patients.

Recommandations 

• Si le tableau radio-clinique permet d’évoquer une UIP, pas d’indication à la biopsie pulmonaire selon les dernières recommandations publiées par COTTIN à la RMR en 2022.
• Si l’indication de la biopsie pulmonaire se pose la cryobiopsie (cryoBTB) est privilégiée à la biopsie chirurgicale. La durée d’hospitalisation moyenne est de 2,6j si cryoBTB versus 6,1 jours si chirurgie (P < 0,0001). 
• La taille de 5mm obtenue par cryoBTB est suffisante à faire le diagnostic.
• Les complications de la cryoBTB sont nettement inférieures : pas d’hémoptysie sévère, le risque de mortalité est de 0,3% versus 2,7% par la chirurgie; cependant le risque de pneuomthorax est de l’ordre de 20,2 % avec la cryoBTB.
• Concernant le risque d’exacerbation de PID, dans la méta-analyse de Johannson et al (Annals ATS 2016) portant sur 11 études (731 patients) : 1 exacerbation de FPI (0,14% des patients) et 1 décès (0,14% des patients).
• La rentabilité diagnostique est 82,8% cryBTB versus 98,7%.