Nouvelles recommandations de la prise en charge la fibrose pulmonaire idiopathique
pid, fibrose-pulmonaire
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Résumé de la conférence
Les discussions multidisciplinaires (DMD) sont cruciales au cours des pneumopathies infiltrantes diffuses (PID) afin d'obtenir un diagnostic précis et déterminer la meilleure stratégie thérapeutique. Ces DMD permettent d'analyser le contexte clinique, d'évaluer les résultats de la tomodensitométrie thoracique et de discuter de la nécessité d'une confirmation histologique, en particulier en présence de patterns indéterminés ou d'alternatives diagnostiques à une pneumonie interstitielle commune (PIC). La biopsie pulmonaire est suivie d'une DMD qui permet généralement d'obtenir un diagnostic précis en confrontant les données de la tomodensitométrie et de l'histologie.
Actuellement, deux techniques de biopsie pulmonaire sont disponibles : la cryobiopsie transbronchique (CBTB) et la biopsie pulmonaire chirurgicale (BPC). Le choix entre ces deux techniques dépend de plusieurs critères tels que le coût, les contraintes matérielles, la morbi-mortalité et la rentabilité diagnostique. La BPC dépend de la présence dans le centre d'un chirurgien thoracique et de l'équipement nécessaire pour une vidéo thoracoscopie sous anesthésie générale. Le coût de cet équipement varie selon les centres. Quant à la CBTB, elle nécessite un pneumologue interventionnel bien entraîné à la technique, se fait sous anesthésie générale avec une bronchoscopie rigide. Les équipements nécessaires sont un bronchoscope souple et une cryode à usage unique.
Concernant l’analyse anatomopathologique, il est indispensable d'avoir une interaction entre le pneumologue et l'anatomopathologiste, qui doit établir un pattern histologique à partir de prélèvements plus petits que ceux de la BPC. La taille optimale des prélèvements en CBTB n'est pas encore déterminée, mais il semble que 5 millimètres de grand axe soit satisfaisant. La CBTB coûte environ 1500 € par geste, jusqu'à 3700 € en cas de complication, tandis que BPC coûte respectivement 4500 € et 5800 €, selon les données de la Sécurité Sociale française. Une étude rétrospective publiée en 2016 a comparé les résultats chez 297 patients explorés par CBTB et 150 patients explorés par BPC. La durée d'hospitalisation était nettement plus courte lors de la CBTB, avec un taux de complications et de mortalité nettement plus faible. La rentabilité diagnostique était de 82% pour le groupe de la CBTB, contre 98% pour le groupe de la BPC. Le taux d'exacerbation des fibroses pulmonaires idiopathiques (FPI) après une BPC est d'environ 2,1% à 2,9%, selon les études, avec un taux de mortalité d'environ 1,5%. Une méta-analyse incluant 11 études avec 731 patients explorés par CBTB, une seule exacerbation de FPI a été rapportée avec un seul décès. Selon une autre étude, les principales complications imputables à la CBTB étaient le pneumothorax et l'hémoptysie, avec une mortalité d'environ 0,7%. La rentabilité diagnostique varie entre 73% et 84%, selon les études. Elle est meilleure lorsqu'il s'agit d'une FPI. Dans une étude observationnelle transversale, l'ajout de données histologiques a augmenté la certitude du diagnostic de manière similaire dans le groupe de la CBTB (29% à 63%) et dans le groupe de BPC (30% à 65%), avec une cohérence interobservateur similaire dans les deux groupes et un diagnostic modifié de la même manière dans les deux groupes.
Dans la série réalisée à Lille, 73 patients ont subi une CBTB. La rentabilité diagnostique était de 75%, avec un taux de pneumothorax compliquant la procédure de 34% et un taux de d’hémoptysie de 13,7%. Aucun décès n'a été rapporté, et cette technique a permis de diagnostiquer 9 cancers. La CBTB est reconnue comme une technique moins invasive, avec des contre-indications essentiellement liées aux risques hémorragiques. Un taux de plaquette supérieur à 75 000/mm3 et un taux de prothrombine supérieur à 50% sont requis.
Actuellement, les recommandations de l’ ATS/ERS/JRS/ALAT de 2022 proposent la CBTB au même niveau que la BPC lorsque cela est réalisé dans un centre expert. Les recommandations françaises de 2021 proposent la CBTB comme une alternative avec des indications comparables, mais réservent cette technique aux centres entraînés.
Ainsi, elle se positionne comme une alternative lorsque la BPC n'est pas possible, notamment chez les patients âgés présentant une capacité vitale inférieure à 50%, une DLCO inférieure à 30% ou une hypertension pulmonaire supérieure à 45 mmHg. Dans les centres experts, elle est proposée comme une alternative, de première intention même en dehors de contre-indications à la BPC, en tenant compte des préférences des patients.
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