Nouvelles recommandations de la prise en charge la fibrose pulmonaire idiopathique
pid, fibrose-pulmonaire
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Résumé de la conférence
Les pneumopathies interstitielles diffuses (PID) chroniques peuvent évoluer vers un mode fibrosant. Cela est vrai pour les PID idiopathiques ainsi que les PID d'étiologie connue. La terminologie de fibrose pulmonaire progressive (FPP) est définie par une progression du processus fibrosant au cours de la PID, malgré un traitement approprié. Les critères de progression se basent sur les données cliniques, sur les données de l'imagerie thoracique et des explorations fonctionnelles respiratoires. D'ailleurs, la SPLF recommande de suivre l'évolution d'une PID fibrosante en se basant sur les symptômes, la capacité vitale forcée (CVF), la capacité de diffusion du monoxyde de carbone (DLCO) et le scanner thoracique.
La définition de fibrose pulmonaire progressive a été bien établie selon les recommandations de l'ATS/ERS/JRS/ALAT de 2022. Elle est définie par les critères suivants : une aggravation des symptômes respiratoires, un déclin des performances respiratoires mesuré par une diminution de plus de 5% de la CVF ou un déclin de plus de 10% de la DLCO sur une année de suivi, et une progression radiologique.
Sur le plan épidémiologique, près de 40% des PID fibrosante en dehors de la fibrose pulmonaire idiopathique progressent dans les 2 ans malgré un traitement approprié. Les PID secondaires aux connectivites représentent la plus grande proportion, ainsi que les pneumopathies d'hypersensibilité chronique, et la sarcoïdose. Certains facteurs de risque sont associés à une progression de la maladie, notamment le pattern Pneumonie interstitielle commune (PIC) au cours des PID secondaires à la polyarthrite rhumatoïde, le tabagisme et l'absence d'identification d'un antigène au cours des pneumopathies d'hypersensibilité. Le phénotype progressif présente un mauvais pronostic par rapport au phénotype stable au cours des PID chroniques, en particulier lorsqu'il s'agit de pneumopathies idiopathiques et de sarcoïdose.
Sur le plan thérapeutique, l'essai INBUILD a démontré les bienfaits du Nintedanib dans la réduction du déclin de la CVF au cours de la fibrose pulmonaire progressive. L'essai RELIEF, évaluant les bénéfices de la Pirfénidone dans la FPP, a été interrompu en raison d'un faible recrutement, toutefois les résultats suggèrent un bénéfice dans la réduction du déclin de la CVF. Certaines études ont rapporté l'efficacité des traitements immunosuppresseurs tels que le rituximab et le cyclophosphamide dans le traitement de la fibrose pulmonaire secondaire.
En conclusion, dans le cas d’une PID secondaire, les manifestations immuno-inflammatoires doivent être la première cible du traitement. Il est impératif d'intervenir dans une phase réversible qui permet une amélioration clinique du patient et une amélioration du pronostic. Le Nintédanib reste le traitement de première intention au cours des fibroses pulmonaires progressives, tandis que la Pirfénidone peut être envisagée en deuxième intention. Des études supplémentaires sont nécessaires pour évaluer l'efficacité des antifibrosants en association avec les immunosuppresseurs.
Recommandations :
Chez les patients avec FPI connue, la progression est définie selon les recommandations ATS/ERS/JRS/ALAT par :
1. L’aggravation des symptomes respiratoires
2. Sur le plan EFR :
3. Evidence TDM de la progression :
Le suivi EFR (CVF, DLCO) tous les 3 à 4 mois la 1 année et TDM 1X / an pour dépister les complications comme le cancer bronchique.
Pour la prise en charge ; d’après les essais thérapeutiques INBUILD et RELIEF : 1ère intention : Nintédanib en 2ème intention Pirfénidone.
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