Conférence :
- Titre : Nouvelles recommandations de la prise en charge la fibrose pulmonaire idiopathique
- Séance PID - Vendredi 2 juin 2023
Biographie de la conférencière
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Pr Ines Zendah
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Pneumologue du secteur hospitalo-universitaire
- Service du pavillon I - Hôptal A. Mami Ariana Tunisie
Compétences et expertise :
- Maladies Rares Pulmonaires - HTAP
- PID - Poumon et maladies systémiques
Résumé de la conférence
La fibrose pulmonaire idiopathique est la forme la plus fréquente des pneumopathies idiopathiques chroniques de l'adulte. Elle est associée à un pattern radiologique et histologique de pneumonie interstitielle commune. Elle est caractérisée par une aggravation progressive de la dyspnée et des performances respiratoires, d'où son mauvais pronostic.
Toutes les sociétés savantes recommandent d'établir une enquête détaillée afin d'éliminer les causes d'exposition environnementale et médicamenteuse avant de retenir le diagnostic de fibrose pulmonaire idiopathique. Selon les recommandations de la SPLF 2021 ; une analyse génétique s'impose pour les sujets jeunes de moins de 50 ans et en cas d'anomalie hématologique, hépatique ou cutanéo-muqueuse, ou en présence d'un contexte familial.
Un bilan biologique minimum est nécessaire afin d'exclure une connectivité comportant une CRP, des anticorps antinucléaires et le facteur rhumatoïde, ainsi que les anticorps anti-CCP. Selon les recommandations de l'ATS/ERS/ERJ/ALAT de 2018, ce bilan peut être élargi aux anticorps spécifiques des maladies inflammatoires en cas de signe évocateur.
Depuis 2022, les recommandations de l'ATS/ERS/ERJ/ALAT ont réparti les patterns scénographiques en 4 groupes avec un niveau de confiance supérieur à 90% pour le pattern de pneumonie interstitielle commune (PIC) et un niveau de confiance est inférieur à 50% pour le pattern alternative diagnostique à la PIC. Le pattern PIC certaine et PIC probable permettent de retenir le diagnostic de fibrose pulmonaire idiopathique, après discussion multidisciplinaire, en l'absence de diagnostic étiologique, sans recours à une confrontation histologique.
Sur le plan histologique, les mêmes recommandations ont défini les critères anatomopathologiques de la PIC et de la PIC probable. La cryobiopsie transbronchique est considérée comme une alternative acceptable à la biopsie pulmonaire chirurgicale dans les centres médicaux expérimentés, tant dans sa réalisation que dans son interprétation.
Selon les recommandations de la SPLF en 2021, des traitements symptomatiques peuvent être proposés en cas de symptômes invalidants, et une réhabilitation respiratoire peut être proposée.
L'analyse post hoc de l’essai INPULSIS montre un bénéfice du nintedanib, même pour des capacités vitales forcées peu altérées, suggérant ainsi l'intérêt de démarrer le nintedanib à un stade précoce.
Selon les recommandations de l'ERS/ESC de 2022 concernant le traitement de l'hypertension pulmonaire, un traitement inhalé par treprostinil peut être considéré chez les patients ayant une hypertension pulmonaire associée à une pneumopathie interstitielle diffuse.
En conclusion ; les nouvelles recommandations de l'ATS/ERS/ERJ/ALAT de 2022 ont établi les critères radiologiques et histopathologiques de la FPI avec un algorithme diagnostique clair permettant de retenir une FPI sur la base d’une PIC probable, après discussion multidisciplinaire, , sans recours à une biopsie chirurgicale. Les recommandations de 2018 restent encore valables pour le bilan étiologique et le traitement. Les recommandations françaises de 2021 ont défini les facteurs génétiques favorisant une FPI et posent les bases d'un traitement symptomatique. Enfin, les recommandations de 2022 concernant l'hypertension pulmonaire proposent un traitement spécifique de pulmonaire secondaire à une PID.
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